El cáncer de vulva es una enfermedad rara por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la vulva.
El cáncer de vulva es una neoplasia poco frecuente (3-5% cánceres ginecológicos), con una incidencia de 0,5-3/100.000 mujeres al año, siendo el carcinoma de células escamosas el tipo histológico más frecuente (90%).
Patología típica de la menopausia (edad media 68 años). Aumento incidencia de VIN en las últimas décadas: segundo pico de edad a los 50 años. Dos vías de carcinogénesis distintas: El VIN diferenciado se relaciona con la no relación con el HPV y el VIN-HSIl con el del VPH.
Principal factor pronóstico en el cáncer de vulva es la metástasis ganglionar, empeorando el pronóstico a mayor número de ganglios afectos. La tasa de afectación ganglionar inguinal es del 36%.
Supervivencia global es del 90% a los 5 años en estadíos iniciales y sin afectación ganglionar. Si ganglios inguinales afectos, la supervivencia disminuye al 50%.
El cáncer de vulva localmente avanzado supone un tercio de los todos los cánceres de vulva. El 90% de los casos se encuentran en el estadio FIGO T2.
El cáncer de vulva localmente avanzado supone un tercio de todos los casos de cáncer de vulva. Más de un 60% de los casos de cancer de vulva avanzados se encuentran en estadio T2- FIGO.
Tratamiento: es fundamental la SELECCIÓN DE LAS PACIENTES:
El tratamiento es quirúrgico (vulva/ingle) y/o radioterapia (en un 25%) , porque un tercio de los casos se diagnostican en estadios III-IV por la demora por problemas sociales o retraso en el diagnóstico médico.
FOTO: Esquema para la valoración clínica del cáncer de vulva.
La estadificación se realiza de acuerdo con la FIGO y la clasificación TNM. Los factores decisivos son los hallazgos quirúrgicos y los resultados del análisis histopatológico de las piezas quirúrgicas.
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:
- Cirugía
- Radioterapia
- Quimioterapia
- Inmunoterapia
El objetivo de la cirugía es extraer todo el cáncer de vulva sin afectar la función sexual de la mujer en la medida de lo posible. Para el tratamiento del cáncer de vulva, se utiliza uno de los siguientes tipos de cirugía:
- Escisión local amplia: procedimiento quirúrgico para extirpar el cáncer y parte del tejido normal que lo rodea.
- Escisión local radical: procedimiento quirúrgico para extirpar el cáncer y una gran cantidad del tejido sano que lo rodea. A veces también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos de la ingle.
- Vulvectomía: procedimiento quirúrgico para extirpar una parte de la vulva o toda la vulva.
- Vulvectomía radical modificada: cirugía para extirpar la mayor parte de la vulva. A veces también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos.
- Vulvectomía radical: cirugía para extirpar toda la vulva. También se extirpan los ganglios linfáticos cercanos.
- Exenteración pélvica: procedimiento quirúrgico para extirpar el colon inferior, el recto y la vejiga. También se extirpan el cuello uterino, la vagina, los ovarios y los ganglios linfáticos cercanos. Se hacen aberturas artificiales (estomas) para que la orina y la materia fecal pasen del cuerpo a una bolsa recolectora.
En los estadios iniciales de la enfermedad con lesiones únicas y de un tamaño inferior a los 2 cm esta validad la técnica del ganglio centinela. En caso contrario se efectuaría la linfadenectomía regional inguinal. Siempre hay que valorar el tamaño y la ubicación del tumor ( central o lateral) para determinar el tratamiento quirugico a efectuar.
Los estadios de la enfermedad se definen por la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO):
Estadio I
En el estadio I, el cáncer se formó. El tumor se encuentra solo en la vulva o el perineo (área entre el recto y la vagina). El estadio I se divide en los estadios IA y IB.
- En el estadio IA, el tumor mide 2 cm o menos, y se diseminó 1 mm o menos dentro del tejido de la vulva o el perineo. El cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
- En el estadio IB, el tumor mide más de 2 cm o se diseminó más de 1 milímetro dentro del tejido de la vulva o el perineo. El cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
Estadio II
En el estadio II, el tumor es de cualquier tamaño y se diseminó a la parte inferior de la uretra, la parte inferior de la vagina o el ano. El cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
Estadio III
En el estadio III, el tumor es de cualquier tamaño y es posible que se haya diseminado a la parte inferior de la uretra, la parte inferior de la vagina o el ano. El cáncer se diseminó a uno o más ganglios linfáticos cercanos. El estadio III se divide en los estadios IIIA, IIIB y IIIC.
- En el estadio IIIA, se encuentra cáncer en 1 o 2 ganglios linfáticos que miden menos de 5 mm, o en 1 ganglio linfático que mide 5 mm o más.
- En el estadio IIIB, se encuentra cáncer en 2 o más ganglios linfáticos que miden 5 mm o más, o en 3 o más ganglios linfáticos que miden menos de 5 mm.
- En el estadio IIIC, el cáncer se encuentra en los ganglios linfáticos y se diseminó a la superficie externa de los ganglios linfáticos.
Estadio IV
En el estadio IV, el tumor se diseminó a la parte superior de la uretra, la parte superior de la vagina o a otras partes del cuerpo. El estadio IV se divide en los estadios IVA y IVB.
En el estadio IVA, se presenta una de las siguientes situaciones:
El cáncer se diseminó al revestimiento de la parte superior de la uretra, la parte superior de la vagina, la vejiga o el recto, o el cáncer se pegó al ilíaco (hueso de la pelvis).
El cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, y estos no son móviles o formaron una úlcera.
En el estadio IVB, el cáncer se diseminó a ganglios linfáticos en la pelvis o a otras partes del cuerpo.
La recidiva se presenta antes de los 18 meses de seguimiento. Se cifra en un 30-42%. Puede de ser de localización única vulvar (55% de los casos). Los principales factores de riesgo de recidiva son: Afectación ganglionar / Tumor residual / Edad y Estadio tumoral.
FOTO: Cáncer de vulva en distintas localizaciones: A.lateral, B.central, C. inferior.